Shaanxi BLOOM Tech Co., Ltd. Xitoyda elamipretid in'ektsiyasining eng tajribali ishlab chiqaruvchilari va yetkazib beruvchilaridan biridir. Fabrikamızdan sotiladigan ulgurji ommaviy yuqori sifatli elamipretid in'ektsiyasiga xush kelibsiz. Yaxshi xizmat va o'rtacha narx mavjud.
Elamipretid in'ektsiyasiStealth BioTherapeutics tomonidan ishlab chiqilgan dunyodagi birinchi mitoxondrial maqsadli tetrapeptid preparatidir. Uning kimyoviy nomi D-Arg-Dmt-Lys-Phe-NH ₂ (Dmt - 2 ', 6' - dimetiltirozin). Ushbu dori uchun dizayn ilhomi-mitoxondriyal shikastlanishni tuzatish orqali bemorning prognozini yaxshilash maqsadida turli kasalliklarda mitoxondriyal disfunktsiyaning asosiy roli boʻyicha chuqur tadqiqotlardan olingan. 2017 yilda Elamipretidga AQSh FDA tomonidan Bart sindromi (BTHS) uchun etim dori maqomi berildi, bu uning kam uchraydigan kasalliklarni davolovchi dori sifatida rasmiy tan olinishini belgilab berdi. 2025 yil holatiga ko'ra, preparat hali FDA yoki EMA tomonidan rasmiy ruxsat olmagan, biroq bir nechta asosiy klinik sinovlarni yakunlagan va muayyan ko'rsatkichlarda sezilarli samaradorlikni namoyish etgan.
Bizning mahsulotlarimiz
| Mahsulot nomi | Elamipretid in'ektsiyasi | Elamipretid kukuni |
| Mahsulot turi | In'ektsiya | Kukun |
| Mahsulotning tozaligi | 99% dan katta yoki teng | 99% dan katta yoki teng |
| Mahsulot shakli | Tashqi foydalanish uchun | Tashqi foydalanish uchun |
Elamipretid COA
 |
||
| Tahlil sertifikati | ||
| Murakkab nom | Elamipretid | |
| Baho | Farmatsevtika darajasi | |
| CAS raqami. | 736992-21-5 | |
| Miqdori | 337,3 kg | |
| Paket standarti | 25 kg / baraban | |
| Ishlab chiqaruvchi | Shaanxi BLOOM TECH Co., Ltd | |
| Lot raqami | 202501090036 | |
| MFG | 2025 yil 9 yanvar | |
| EXP | 2028 yil 8 yanvar | |
| Tuzilishi |
|
|
| Element | Korxona standarti | Tahlil natijasi |
| Tashqi ko'rinish | Oq yoki deyarli oq kukun | Mos keldi |
| Suv tarkibi | 5,0% dan kam yoki unga teng | 0.38% |
| Quritishda yo'qotish | 1,0% dan kam yoki unga teng | 0.28% |
| Og'ir metallar | Pb 0,5 ppm dan kam yoki unga teng | N.D. |
| 0,5 ppm dan kam yoki unga teng | N.D. | |
| Hg 0,5ppm dan kam yoki unga teng | N.D. | |
| CD 0,5 ppm dan kam yoki unga teng | N.D. | |
| Tozalik (HPLC) | 99,0% dan katta yoki unga teng | 99.80% |
| Yagona nopoklik | <0.8% | 0.45% |
| Mikroblarning umumiy soni | 750 cfu/g dan kam yoki unga teng | 90 |
| E. Coli | 2MPN/g dan kam yoki unga teng | N.D. |
| Salmonellalar | N.D. | N.D. |
| Etanol (GC tomonidan) | 5000ppm dan kam yoki unga teng | 400 ppm |
| Saqlash | Yopiq, qorong'i va quruq joyda -20 darajadan past bo'lmagan joyda saqlang | |
|
|
||
|
|
||
Elamipretid in'ektsiyasi(ilgari SS-31 nomi bilan tanilgan) Stealth BioTherapeutics tomonidan ishlab chiqilgan mitoxondrial maqsadli peptidli preparatdir. Uning asosiy mexanizmi mitoxondriyaning ichki membranasidagi kardiolipinni maxsus bog'lash orqali kristal tuzilishini barqarorlashtirish va elektron tashish zanjiri funktsiyasini optimallashtirishdir. Preparat AQSh oziq-ovqat va farmatsevtika idorasidan (FDA) hali to'liq ma'qullanmagan bo'lsa-da, u mitoxondrial energiya almashinuvini yaxshilash va oksidlovchi stressni kamaytirishning noyob ta'siri tufayli ko'plab klinik sohalarda terapevtik salohiyatni namoyish etdi.
1. Birlamchi mitoxondrial miopatiyalar (PMM)
Mitoxondrial kasalliklar - bu mitoxondriyal DNK yoki yadro DNKidagi mutatsiyalar natijasida kelib chiqqan energiya almashinuvidagi nuqsonlar bo'lib, klinik ko'rinishlari mushaklar kuchsizligi, jismoniy mashqlarga toqat qilmaslik va ko'plab tizim disfunktsiyasi. Elamipretid ATP sintezi samaradorligini oshirish orqali ushbu turdagi kasallik mexanizmi uchun ishlab chiqilgan birinchi maqsadli dori bo'ldi.
Asosiy tadqiqotlar:
MMPOWER-1/2 sinovi: Ikkita randomizatsiyalangan ikki tomonlama ko'r-ko'rona sinov 24 hafta davomida kuniga 40 mg teri ostiga in'ektsiya olgan 106 PMM bemorni o'z ichiga oldi. Natijalar shuni ko'rsatdiki, davolanish guruhining 6 daqiqalik yurish masofasi (6MWD) boshlang'ichga nisbatan 24,3 metrga (p=0.03) oshdi, platsebo guruhi esa 1,5 metrga kamaydi; Shu bilan birga, bemorning charchash ko'rsatkichi (FIS) sezilarli darajada yaxshilandi (p=0.01).
TAZPOWER sinovi: Bart sindromi (X{0}}bog'langan retsessiv irsiy mitoxondrial kardiyomiyopatiya) uchun 12 hafta davomida kuniga 40 mg dozada davolash chap qorincha ejeksiyon fraktsiyasining (LVEF) 5,2% ga oshishiga olib keldi (p=0.03) va 6-haftaga qadar mashqlar chidamliligi barqaror yaxshilandi.
Mexanizmni tekshirish:
Miyokard biopsiyasi shuni ko'rsatdiki, Elamipretid mitoxondriyal morfologiyani tiklashi, g'ayritabiiy yig'ilgan ulkan mitoxondriyalarni kamaytirishi va 8-OHdG kabi oksidlovchi stress belgilarining sarum darajasini pasaytirishi mumkin.
2. Quruq yoshga bog'liq{1}}makula nasli (quruq AMD)
Quruq AMD keksa odamlarda ko'rlikning asosiy sababi bo'lib, retinal pigment epiteliysi (RPE) hujayralarida mitoxondriyal disfunktsiya natijasida kelib chiqqan fotoreseptorlarning nasli bilan tavsiflanadi. Elamipretid mahalliy inyeksiya (intravitreal yoki subkonjunktival) orqali RPE hujayralarida energiya almashinuvini tiklashga qaratilgan.
Klinik rivojlanish:
ReNEW sinovi: Global faza III tadqiqoti haftasiga 40 mg dozada subkonjunktival in'ektsiya samaradorligini baholash uchun geografik atrofiyasi (GA) bo'lgan 600 nafar bemorni o'z ichiga oldi. O'rta muddatli tahlil shuni ko'rsatdiki, davolash guruhidagi GA maydonining yillik o'sish sur'ati platsebo guruhidagiga qaraganda 22% past (p=0.04) va eng yaxshi tuzatilgan ko'rish keskinligining barqarorlik darajasi (BCVA) 18% ga oshdi.
Harakat yo'li:
Hayvon modellari Elamipretidning RPE hujayralarida lipofussin yotqizishini inhibe qilishi, komplement faollashtiruvchi mahsulot C3d to'planishini kamaytirishi va shu bilan retinal degeneratsiyani kechiktirishi mumkinligini tasdiqladi.
3. Ishemiya{1}}reperfuziya shikastlanishi bilan bog'liq kasalliklar
Elamipretidning antioksidant xususiyatlari uni miokard infarkti, insult va organ transplantatsiyasi kabi ishemiya{0}}reperfuzion stsenariylarida himoya ta'sirini beradi.
Miyokardni himoya qilish:
PCIdan keyingi tadqiqot: ST segmenti balandlikdagi miokard infarkti (STEMI) bilan og'rigan bemorlarda perkutan koronar aralashuv (PKI) paytida balon kateter orqali elamipretidni (1 mg/kg) mahalliy yuborish infarkt maydonini 17% ga (p=0.02) kamaytirishi va qorincha arriyasini kamaytirishi mumkin.
Mexanizm: mitoxondriyal o'tkazuvchanlik o'tish g'ovaklarining (mPTP) ochilishini inhibe qiladi va kaltsiyning ortiqcha yuklanishidan kelib chiqqan hujayra apoptozini kamaytiradi.
organ transplantatsiyasi:
Transplantatsiyadan oldingi buyrak perfuzion suyuqligiga elamipretidni (10 mkM) qo'shish, asosan, sovuq ishemiya paytida mitoxondriyal DNKning shikastlanishini kamaytirish hisobiga{1}}bir yillik buyrak funktsiyasi omon qolish darajasini 72% dan 89% gacha (p=0.03) oshirishi mumkin.
1. Mitoxondriyal strukturani qayta qurish
Elamipretid barqaror kompleks hosil qilish uchun fosfolipid ikki qavatiga hidrofobik aromatik halqani kiritadi va shu bilan:
Kristalarning yuqori tartibli joylashishini saqlang va ATP sintaza faol joylarining ta'sirini oshiring;
Kardiolipinning tashqi mitoxondriyal membranaga o'tishiga yo'l qo'ymaslik, sitoxrom c chiqarilishini inhibe qilish va apoptozning kaskad reaktsiyasini bostirish.
2. Oksidlanish-qaytarilish balansini tartibga solish
ROS klirensi: Superoksid anionlarini (O ₂⁻) va vodorod periksni (H ₂ O ₂) to'g'ridan-to'g'ri neytrallash, lipid peroksidlanish mahsuloti MDA darajasini kamaytirish;
Antioksidant ferment faollashuvi: SOD2 va GPx1 ifodalarining ko'tarilishi-uzoq davom etadigan himoya ta'siriga olib keladi.
3. Metabolik jarayonlarni qayta dasturlash
Yurak etishmovchiligi modelida Elamipretid quyidagilarni amalga oshirishi mumkin:
Glyukoza oksidlanishini yog 'kislotasi oksidlanishiga aylantirishni rag'batlantirish va miyokardning energiya samaradorligini oshirish;
Mitoxondriyal biogenezni kuchaytirish uchun AMPK/PGC-1 yo'lini faollashtiring.
Elamipretid birinchi mitoxondrial maqsadli terapiya preparati sifatida o'zining klinik ahamiyati uchun qisman tasdiqlangan, ayniqsa irsiy mitoxondriyal kasalliklar va quruq AMD sohalarida yutuq potentsialini namoyish etadi. Biroq, terapevtik samaradorlikning heterojenligi, uzoq muddatli xavfsizlik va xarajat{2}}samaradorligi kabi muammolarni hali ham kengroq miqyosdagi sinovlar va real-dunyo tadqiqotlari orqali hal qilish zarur.
Elamipretid, mitoxondriyal tibbiyot sohasidagi muhim dori sifatida, uning rivojlanish jarayoni orqali noyob kasalliklar uchun dori ishlab chiqishning murakkabligini ochib berdi. FDA tomonidan ma'qullangan muvaffaqiyatsizliklarga va uzoq muddatli xavfsizlik muammolariga- qaramay, uning energiya almashinuvi kasalliklarida ta'sir qilishning noyob mexanizmi hali ham inqilobiy salohiyatga ega.
1. Kardiolipinning maqsadli bog'lanishi
ning asosiy ta'sir mexanizmiElamipretid in'ektsiyasimitoxondriyal ichki membranadagi asosiy fosfolipid - kardiolipin bilan o'ziga xos bog'lanishida yotadi. Fosfolipidlar mitoxondriyal kristallar strukturasining yaxlitligini va elektron uzatish zanjiri (ETC) funktsiyasini saqlaydigan asosiy molekulalardir. Ularning oksidlanishi yoki qayta tuzilishi mitoxondriyal membrana potentsialining (D PSI m) parchalanishiga va ATP sintezining inhibisyoniga olib kelishi mumkin. Elamipretid elektrostatik o'zaro ta'sirlar orqali kardiolipinning bosh guruhiga bog'lanib, barqaror kompleks hosil qiladi:
Barqaror mitoxondriyal membrananing tuzilishi: oksidlovchi stress ostida kardiolipinning ichki membranadan tashqi membranaga o'tishiga yo'l qo'ymaydi va mitoxondriyal avtofagiyaning haddan tashqari faollashishiga yo'l qo'ymaydi.
Membrana potentsialini tiklash: ishemiya{0}}reperfuzion shikastlanish modelida Elamipretid D PSI m ni boshlang'ich darajadan 65% dan 92% gacha tiklashi mumkin, bu esa sog'lom to'qimalar darajasiga yaqinlashadi.
mPTP ochilishini inhibe qilish: mitoxondriyal o'tkazuvchanlik o'tish teshiklarining (mPTP) patologik ochilishini blokirovka qilish, sitoxrom c chiqarilishini va apoptoz kaskad reaktsiyasini kamaytirish.
2. Oksidlanish stressini tartibga solish
Elamipretid quyidagi yo'llar orqali reaktiv kislorod turlarini (ROS) hosil bo'lishini kamaytiradi:
Elektron qochqinni kamaytiring: ETC kompleksi III da preparat superoksid hosil bo'lish tezligini 41% ga kamaytirishi mumkin va shu bilan ROS ning sitoplazmaga tarqalishini kamaytiradi.
Antioksidant fermentlarning regulyatsiyasi: Klinikadan oldingi ma'lumotlar shuni ko'rsatadiki, Elamipretid miyokard hujayralarida superoksid dismutaza (SOD) faolligini 2,3 baravar va glutation peroksidaza (GPx) darajasini 1,8 baravar oshirishi mumkin.
Lipid peroksidlanishini inhibe qilish: Quruq yoshga bog'liq{0}}makula degeneratsiyasi (quruq AMD) bo'lgan bemorlarning retinal pigment epitelial hujayralarida dori bilan davolash 4-gidroksinonenal (4-HNE) to'planishini 83% ga kamaytirishi mumkin.
3. Energiya almashinuvini qayta shakllantirish
Elamipretidning ATP sinteziga ta'siri to'qimalarga xosdir:-
Skelet mushaklari: BTHS bilan og'rigan bemorlarda dorilar to'rt boshli mushakning ATP darajasini 12,3 mkmol/g dan 16,7 mkmol/g ga (p{2}}) oshirishi mumkin, shu bilan birga sarum laktat kontsentratsiyasini 41% ga kamaytiradi.
Kardiyomiyopatiya: Itlarning yurak etishmovchiligi modeli shuni ko'rsatdiki, Elamipretidni uzoq muddat qo'llash chap qorincha ejeksiyon fraktsiyasini (LVEF) 28% dan 39% gacha yaxshilashi va N-minal promiya natriuretik peptid (NT proBNP) darajasini 57% ga kamaytirishi mumkin.
Buyrak: Ishemiya{0}}reperfuzion shikastlanishining sichqoncha modelida dori bilan davolash buyrak korteksidagi ATP darajasini soxta jarrohlik guruhining 89% ga tikladi va TUNEL musbat hujayralar sonini 62% ga kamaytirdi.
Klinik rivojlanish jarayoni: laboratoriyadan bemorga sakrash
1. Bart sindromi (BTHS) uchun ko'rsatmalar
III bosqich sinovi (TAZPOWER): 2018-yilda yakunlangan randomizatsiyalangan ikki-koʻr-koʻrona oʻzaro faoliyat sinovi 12 nafar BTHS bemorini (8-18 yosh) oʻz ichiga oldi va natijalar koʻrsatdi:
Birlamchi yakuniy nuqta: 6 daqiqalik yurish masofasidagi yaxshilanish (6MWD) sezilarli emas edi (p=0.97), ammo NT proBNP darajasining 37% ga pasayishi (p=0.03) va skelet mushaklari ATP darajasining 23% ga oshishi (p=0.02) kabi ikkilamchi yakuniy nuqtalar statistik ahamiyatga ega edi.
Ochiq yorliqli uzaytirish muddati: bemorlarning 83% jismoniy mashqlar chidamliligi yaxshilanganini maʼlum qilgan va dori vositalari bilan bogʻliq jiddiy nojoʻya taʼsirlar (SAE) kuzatilmagan.
Normativ taraqqiyot: 2023 yilda FDA tasdiqlashni rad etdi va qo'shimcha tabiiy tarix ma'lumotlari va uzoq muddatli samaradorlik dalillarini so'radi. TAZPOWER 2 tadqiqoti (NCT05251656) hozirda davom etmoqda, 50 nafar bemorni ro'yxatga olish va preparatning miyokard fibrozi va jismoniy mashqlar bardoshliligiga ta'sirini baholash uchun 2 yil davomida kuzatish rejalashtirilmoqda.
2. Quruq yoshga bog'liq{1}}makula nasli (quruq AMD)
Ikkinchi bosqich sinovi (ReCLAIM): 2022 yilda chiqarilgan ma'lumotlar quyidagilarni ko'rsatadi:
Samaradorlik: 40 mg/kun guruhida geografik atrofiya (GA) maydonining o'sish sur'ati 29% ga kamaydi (p=0.04) va vizual funktsiya so'rovi (NEI VFQ-25) balli 12,3 ballga yaxshilandi (p=0.01).
Xavfsizlik: platsebo guruhiga nisbatan dori vositalari bilan bog'liq nojo'ya ta'sirlar-da sezilarli farq yo'q (18% ga nisbatan 15%), faqat bitta bemorda inyeksiya joyida engil allergik reaktsiyalar kuzatilgan.
III bosqich dizayni: FDA fikr-mulohazasiga asoslanib, GA hududining o'sish sur'ati asosiy yakuniy nuqta sifatida biz 1200 bemorni jalb qilishni rejalashtirmoqdamiz va uni 2026 yilgacha yakunlashni kutmoqdamiz.
3. Boshqa tadqiqot ko'rsatkichlari
Yurak etishmovchiligi: II bosqich sinovida (SPBA-301) kuniga 20 mg dozada bo'lgan guruhdagi bemorlarda LVEF (p=0.07) 4,2% ga ko'tarildi va NT proBNP darajasida (p=0.04) 28% pasaydi, ammo qo'shimcha tekshirish kerak.
Fridreyx ataksiyasi: Dastlabki ma'lumotlar shuni ko'rsatadiki, dori bemorlarning nerv o'tkazuvchanligini (NCV) 42 m/s dan 48 m/s gacha (p=0.09) yaxshilashi mumkin, ammo samaradorlik statistik jihatdan ahamiyatli emas.
Kimyoterapiya bilan bog'liq kardiyomiyopatiya: antratsiklinli kimyoterapiya olgan ko'krak bezi saratoni bilan og'rigan bemorlarda,Elamipretid in'ektsiyasichap qorincha so'nggi diastolik hajmini (LVEDV) 53% (p=0.02) ga oshirishi mumkin, bu uning potentsial kardioprotektiv ta'siridan dalolat beradi.
Issiq teglar: elamipretid in'ektsiyasi, etkazib beruvchilar, ishlab chiqaruvchilar, zavod, ulgurji, sotib olish, narx, ommaviy, sotuv